मोटर न्यूरॉन रोग
| स्नायू क्षीणकारी पार्श्विक काठिण्य रोग (अॅमियोट्रॉफिक लॅटरल स्क्लेरोसिस) | |
|---|---|
| इतर नावे |
|
 | |
| शरीरभर कंकाल स्नायूंमध्ये क्रमाक्रमाने लक्षणे निर्माण करणाऱ्या एएलएसने प्रभावित मज्जासंस्थेचे भाग | |
| लक्षणे |
प्रारंभिक: स्नायू कडक होणे, स्नायू थरथरणे, हळूहळू वाढणारी अशक्तता नंतर: बोलणे, गिळणे आणि श्वास घेण्यात अडचण; श्वसन निकामी; |
| गुंतागुंत | पडणे (अपघात); श्वसन निकामी; न्यूमोनिया; कुपोषण |
| सामान्य प्रारंभ | ४५–७५ वर्षे |
| कारणे | अज्ञात (९०% ते ९५%), अनुवांशिक (५% ते १०%) |
| जोखिम घटक | अनुवांशिक जोखीम घटक; वय; पुरुष लिंग; जड धातू; सेंद्रिय रासायनिक; धूम्रपान; विजेचा धक्का; शारीरिक व्यायाम; डोक्याला दुखापत |
| निदान पद्धत | वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन ऱ्हासाच्या प्रगतीशील लक्षणांवर आधारित वर्जन-निदान, जेव्हा इतर कोणतेही स्पष्टीकरण मिळत नाही. इलेक्ट्रोमायोग्राफी, अनुवांशिक चाचणी, आणि न्यूरोइमेजिंग चाचण्यांमधून सहायक पुरावे |
| विभेदक निदान | मल्टीफोकल मोटर न्यूरोपॅथी, केनेडीचा रोग, आनुवंशिक स्पॅस्टिक पॅरापलेजिया, मज्जातंतू संकुचन सिंड्रोम, मधुमेह न्यूरोपॅथी, पोस्ट-पोलिओ सिंड्रोम, मायस्थेनिया ग्रॅव्हिस, मल्टिपल स्क्लेरोसिस |
| उपचार | चालण्याची साधने; व्हीलचेअर; नॉन-इनव्हेसिव्ह व्हेंटिलेशन; गॅस्ट्रोस्टोमी नळी; संवर्धित आणि पर्यायी संवाद; लक्षणांचे व्यवस्थापन |
| औषधोपचार | रिल्युझोल, एदारावोन, सोडियम फेनिलब्युटिरेट/युर्सोडॉक्सिकोल्टॉरिन, टोफर्सेन, डेक्सट्रोमेथॉर्फन/क्विनिडीन |
| रोगनिदान | आयुर्मान अत्यंत परिवर्तनशील परंतु साधारणतः निदानानंतर २–४ वर्षे |
| वारंवारता |
घटना: दरवर्षी १,००,००० व्यक्तींमागे १.६ जण
प्रादुर्भाव: जिवंत १,००,००० व्यक्तींमागे ४.४ जण आजीवन जोखीम: ४०० व्यक्तींमागे १ जण |
स्नायू क्षीणकारी पार्श्विक काठिण्य रोग (एएलएस), ज्याला मोटर न्यूरॉन रोग (एमएनडी) किंवा—अमेरिका आणि कॅनडामध्ये—लू गेहरिगचा रोग (एलजीडी) असेही म्हणतात, हा एक दुर्मिळ, प्राणघातक न्यूरोडीजनरेटिव्ह विकार आहे जो सामान्यतः ऐच्छिक स्नायूंच्या आकुंचनावर नियंत्रण ठेवणाऱ्या वरच्या आणि खालच्या दोन्ही मोटर न्यूरॉन्सच्या प्रगतीशील क्षतीमुळे होतो. एएलएस हा मोटर न्यूरॉन रोगांच्या व्यापक गटातील सर्वात सामान्य प्रकार आहे.
लक्षणे
[संपादन]एएलएस बहुतेक वेळा सुरुवातीच्या अवस्थेत हळूहळू स्नायू कडक होणे, थरथरणे, अशक्तता, आणि क्षय यांनी प्रकट होतो. मोटर न्यूरॉन ऱ्हास सामान्यतः तोपर्यंत चालू राहतो जोपर्यंत यांत्रिक सहाय्याशिवाय खाणे, बोलणे, हालचाल करणे आणि श्वास घेण्याची क्षमता नाहीशी होत नाही. जरी एएलएस असलेल्या केवळ १५% लोकांना पूर्ण फ्रंटोटेम्पोरल डिमेन्शिया विकसित होतो, तरी अंदाजे ५०% लोकांना विचार करण्यात आणि वागणुकीत किमान किरकोळ बदल होतात. लक्षणांपैकी कोणते प्रथम विकसित होते यावर अवलंबून, एएलएसला अंग-प्रारंभ (हात किंवा पायांमध्ये अशक्ततेने सुरू होणे) किंवा बल्बर-प्रारंभ (बोलण्यात आणि/किंवा गिळण्यात अडचणींनी सुरू होणे) असे वर्गीकृत केले जाते. श्वसन-प्रारंभ सुमारे १%–३% प्रकरणांमध्ये होतो.
कारणे आणि यंत्रणा
[संपादन]एएलएसच्या बहुतेक प्रकरणांमध्ये (सुमारे ९०-९५%) कोणतेही ज्ञात कारण नाही आणि ती छिटपुट एएलएस म्हणून ओळखली जातात.तथापि, अनुवांशिक आणि पर्यावरणीय घटक दोन्ही संबंधित असल्याचे मानले जाते. उर्वरित ५-१०% प्रकरणांना अनुवांशिक कारण असते, बहुतेक वेळा रोगाच्या कौटुंबिक इतिहासाशी संबंधित असते, आणि ती कौटुंबिक एएलएस (आनुवंशिक) म्हणून ओळखली जातात. या अनुवांशिक प्रकरणांपैकी जवळजवळ निम्मी चार विशिष्ट जनुकांपैकी एकामध्ये रोग-उत्पादक उत्परिवर्तनांमुळे होतात. निदान एखाद्या व्यक्तीच्या चिन्हे आणि लक्षणांवर आधारित असते, आणि इतर संभाव्य कारणे वगळण्यासाठी चाचण्या केल्या जातात.
उपचार, रोगनिदान आणि महामारीविज्ञान
[संपादन]एएलएसवर कोणताही ज्ञात उपचार नाही. उपचाराचे उद्दिष्ट रोगाची प्रगती मंद करणे आणि लक्षणे सुधारणे हे आहे. एफडीए-मान्यताप्राप्त उपचार जे एएलएसची प्रगती मंद करतात त्यात रिल्युझोल आणि एदारावोन यांचा समावेश आहे. नॉन-इनव्हेसिव्ह व्हेंटिलेशन जीवनाचा दर्जा आणि आयुर्मान दोन्ही सुधारू शकते. यांत्रिक वायुवीजन जगण्याची वेळ वाढवू शकते परंतु रोगाची प्रगती थांबवत नाही. एक गॅस्ट्रोस्टोमी नळी वजन आणि पोषण टिकवून ठेवण्यास मदत करू शकते. मृत्यू साधारणतः श्वसनाच्या बिघाडामुळे होतो. हा रोग कोणत्याही वयाच्या व्यक्तीला प्रभावित करू शकतो, परंतु सामान्यतः ६० वर्षांच्या जवळपास सुरू होतो. सुरुवातीपासून मृत्यूपर्यंत सरासरी जगणे दोन ते चार वर्षे असते, तरी हे बदलू शकते, आणि रुग्णान्पैकी सुमारे १०% दहा वर्षांहून अधिक काळ जगतात.
इतिहास
[संपादन]रोगाचे वर्णन किमान १८२४ मध्ये चार्ल्स बेल यांनी केले होते. १८६९ मध्ये, लक्षणे आणि अंतर्निहित मज्जातंतू समस्यांमधील संबंध प्रथम फ्रेंच स्नायुशास्त्रज्ञ जाँ-मार्तँ शार्को यांनी वर्णन केला, ज्यांनी १८७४ मध्ये स्नायू क्षीणकारी पार्श्विक काठिण्य रोग हा शब्द वापरण्यास सुरुवात केली.
समाज आणि संस्कृती
[संपादन]बेसबॉल खेळाडू लू गेहरिग आणि सैद्धांतिक भौतिकशास्त्रज्ञ स्टीफन हॉकिंग (जे या स्थितीसह इतरांपेक्षा जास्त काळ जगले) यांच्याशिवाय, इतर अनेक उल्लेखनीय व्यक्तींना एएलएस झाला आहे किंवा होता. या रोगाशी संबंधित अनेक पुस्तके लिहिली गेली आहेत आणि चित्रपटही तयार केले गेले आहेत. अमेरिकन समाजशास्त्राचे प्राध्यापक आणि एएलएस रुग्ण मोरी श्वार्टझ हे संस्मरण ट्यूजडेज विथ मोरी आणि त्याच नावाच्या चित्रपटाचे विषय होते, आणि स्टीफन हॉकिंग हे समीक्षकांनी प्रशंसित जीवनचरित्रपट द थिअरी ऑफ एव्हरीथिंगचे विषय होते.
ऑगस्ट २०१४ मध्ये, एएलएस संशोधनासाठी निधी उभारण्याचे "आइस बकेट चॅलेंज" ऑनलाइन व्हायरल झाले. सहभागींनी स्वतःवर बर्फ-थंड पाण्याने भरलेली बादली ओतण्याचा व्हिडिओ तयार केला; नंतर त्यांनी इतर व्यक्तींनाही तेच करण्यास नामांकित केले. अनेक सहभागींनी एएलएस असोसिएशन, एएलएस थेरपी डेव्हलपमेंट इन्स्टिट्यूट, एएलएस सोसायटी ऑफ कॅनडा किंवा युनायटेड किंगडमच्या मोटर न्यूरॉन डिसीज असोसिएशनला एएलएस संशोधनासाठी देणग्या दिल्या.
संदर्भ
[संपादन]बाह्य दुवे
[संपादन]